Пациент П. 3 года. Функциональная гемисферотомия справа после дисконнекции лобной доли

Потупил с диагнозом: Симптоматическая фокальная эпилепсия, резистентное течение. Центральный гемипарез слева. Фокальная кортикальная дисплазия правой лобной области. Состояние после дисконнекции правой лобной доли.

Жалобы при поступлении: поступил с жалобами на эпилептические приступы (2 вида), двигательные нарушения (центральный гемипарез слева) и задержку психо-речевого развития.

Характер приступов:

  1. Асимметричные тонические флексорные одиночные спазмы.
  2. Гемиклонические приступы (справа), возникают чаще во время ночного сна до 5-6 приступов в сутки.

Анамнез заболевания: В 1.5 мес. у ребенка на фоне полного здоровья возникли тонические флексорные серийные симметричные инфантильные спазмы. В связи с чем, по месту жительства проводился подбор противосудорожной терапии, в терапии были все доступные противосудорожные препараты, но значимого терапевтического эффекта достигнуто не было. При дальнейшем обследовании у ребенка был выявлен порок развития головного мозга. МРТ головного мозга (до 1-ой операции): массивный порок развития правой лобной доли.

При проведении видео-ЭЭГ мониторинга зарегистрированы приступы, которые исходили из правой лобной доли, в связи с чем пациенту, по направлению в другой стационар выполнена дисконнекция правой лобной доли. После операции (дисконнекции лобной доли справа) приступы возобновились через несколько дней.

При поступлении в неврологическом статусе: Центральный гемипарез слева 3 балла, задержка психо-речевого развития. Речь: знает несколько слов.

При обследовании:
Видео-ЭЭГ мониторинг: Во время сна высоким индексом патологической активности зарегистрировано два независимых фокуса эпилептиформной активности в передних отделах правого полушария. Также зарегистрированы одиночные тонические асимметричные флексорные спазмы – зона начала приступов правое полушарие головного мозга.

Также при проведении МРТ головного мозга выявлен обширный послеоперационный дефект в правой лобной области, заполненный ликвором. Границы дефекта четкие, спаек внутри не обнаружено. Указанный дефект сообщается с передним рогом правого бокового желудочка, последний асимметрично расширен. Прозрачная перегородка смещена влево. Над полюсом правой лобной доли выявляется линзовидное скопление ликвора.

Показания к повторной операции (функциональной гемисферотомии):

  1. Частые эпилептические приступы с зоной начала приступов из правого полушария.
  2. Зарегистрированная эпилептиформная активность высоким индексом с распространением на здоровое полушарие.
  3. Явления окклюзионной гидроцефалии.

В связи с сохраняющимися приступами, высоким индексом патологической активности в правом полушарии с распространением на левые височно-теменные, а также асимметричного расширения правого бокового желудочка, со смещением прозрачной перегородки влево (нельзя исключить окклюзионную гидроцефалию). Ребенку показано хирургическое лечение эпилепсии – функциональная гемисферотомия справа.

После операции (функциональной гемисферотомии):

  1. Эпилептических приступов нет.
  2. Выполнена полная отмена одного противосудорожного препарата.
  3. Через 7 дней после операции появились новые психические навыки, стал активнее интересоваться игрушками.

Лечебно-диагностические ошибки:

  1. Поздно выполненное МРТ головного мозга, что увеличило сроки безрезультатной терапии противосудорожными препаратами (ПЭП).
  2. При выборе операции не учтен неврологический статус – первая операция выполнена в меньшем объеме, несмотря на грубый центральный гемипарез слева. В связи с чем порок был рассечен на две части, и тот участок порока, который не был отделен продолжал дальше генерировать эпилептические приступы.

Запись на дистанционную консультацию эпилептолога